肾病综合征的诊断与鉴别诊断

龙晓德

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肾病综合征的诊断与鉴别诊断

肾病综合症（NS）是一临床症候群，分为原发与继发两大类，皆由肾小球疾病引起。在诊断原发性肾病综合症时，必须严格按照下列三步进行：①是否肾病综合症？②是否原发性肾病综合症？③是哪种肾小球疾病引起的肾病综合症？
1. 肾病综合症的诊断
肾病综合症由以下四个方面的临床表现组成：①大量蛋白尿（尿蛋白大于3.5gd）；②低蛋白血症（血浆蛋白低于30gL）；③水肿（可轻可重，严重时常伴体腔积液）；④高脂血症（血清胆

固醇或**三脂增高）。前两条为诊断所必需，只有①②③、①②④或①②③④齐备时，肾病综合症诊断才能成立。
大量蛋白尿是导致肾病综合症各种表现的基础。白蛋白从尿中丢失，且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解(每日可达10g),即**肝脏代偿性增加蛋白合成，若这一代偿合成仍不能补足蛋白丢失及降解，即出现低蛋白血症。低蛋白血症时血浆胶体渗透压降低，水分渗出至皮下形成水肿，甚至胸、腹腔出现体腔积液。肝脏代偿合成蛋白并无选择性，在增加白蛋白合成的同时，也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内，且大量蛋白尿时脂蛋白降解酶的辅因子因分子量小也从尿中丢失，使酶活性下降而脂蛋白降解减少，这双重因素导致了高脂血症。
因此，准确测定尿蛋白量是诊断肾病综合症的前提，尿蛋白定性或尿蛋白半定量不能替代尿蛋白定量检查。
2. 原发性肾病综合症的诊断
肾病综合症诊断成立后，还必须除外先天遗传性疾病及全身系统疾病导致的继发性肾病综合症，才能为原发性肾病综合症。
能引起肾病综合症的遗传性肾脏病不多。在儿科，主要见于先天性肾病综合症，包括芬兰型及非芬兰型，皆为常染色体隐性遗传。此病常在新生儿（芬兰型）或婴幼儿期（非芬兰型）发病，呈现肾病综合症及进行性肾损害，数年后即至终末肾衰竭。此病发病率不高，国内罕见，应根据发病年龄、临床病理表现及家族史来诊断本病。在内科，能引起肾病综合症的遗传肾脏病更少，仅见于极少数alport综合症病人。Alport综合症的遗传方式呈异质性，多为性染色体显性遗传及常染色体显性遗传，近年已有常染色体隐性遗传报道。此病在10岁前发病，以血尿（100％病有血尿）、蛋白尿（多为少量蛋白尿，仅极少数呈现大量蛋白尿及肾病综合症）、进行性肾功能减退为主要表现，并常伴神经性耳聋及眼疾（球性晶体及黄斑病变）。本病属性染色体显性遗传时，家族中男**人病情常明显重于女性，男性多于30岁死亡。肾脏组织电镜检查证实本病主要病变在肾小球基底膜，可见增厚与变薄的基底膜相间，在增厚的基底膜中致密带变宽并纵向劈裂成网，故根据疾病临床表现（肾、耳、眼病变）、病理特点（基底膜病变）及家族史，诊断本病并不困难。
能继发肾病综合症的全身系统性疾病却很多，应十分小心地一一除外。如何发现这类继发性肾病综合症？以下两点可提示：①事先已知病人有全身系统性疾病，且知该病可继发肾小球损害，病人在此系统性疾病中出现肾病综合症应首先考虑为继发性肾病综合症。②事先并未发现全身系统性疾病存在，病人仅以肾病综合症就诊，也不要贸然下原发性肾病综合症诊断，仍必须依据病人年龄、性别特点考虑有关系统性疾病可能，仔细做相应检查。例如：婴儿肾病综合症应仔细检查有无先天性梅毒，青中年女性肾病综合症仔细检查有无系统性红斑狼疮；中老年肾病综合症应仔细检查有无代谢性疾病（糖尿病、淀粉样变等）及肿瘤（多发性骨髓瘤等）。第②很重要，常被没有经验的医生忽略。
常见的系统性疾病所致的肾病综合症主要有：
过敏性紫癜性肾炎好发于少年儿童。有典型的皮疹，可伴关节痛、腹痛及黑便，常在皮疹后1-4周出现血尿及蛋白尿，部分病人呈现肾病综合症，肾组织病理多为系膜增生性肾炎，系膜区有IgA及补体C3呈颗粒样沉积。典型皮疹能提示本病诊断，肾穿刺病理检查能进一步帮助诊断。
狼疮性肾炎好发于青、中年女性。常有发热、皮疹（蝶形红斑及光过敏）、口腔粘膜溃疡、关节痛、多发性浆膜炎及多**系统（心、肾、血液及神经等）累表现。化验血清补受体C3下降，多种自身抗体阳性，肾脏受累时部分病人呈肾病综合症。临床呈肾病综合症的狼疮性肾炎病理多属IV型（弥漫增生型）或V型（膜型）。狼疮性肾炎必须依靠肾穿刺病理检查分型。
糖尿病肾病好发于中、老年。患糖尿病数年才会出现肾损害，最初呈现白蛋白尿，以后逐渐进展成大量蛋白尿，出现肾病综合症时糖尿病病程已达10年以上。此后病情进展更快，3-5年即进入尿毒症。本病典型病理表现为结节性或弥漫性肾小球硬化。由于出现肾病综合症前患者已有10多年糖尿病史，故此肾病不易误诊、漏诊。
肾淀粉样变** 好发于中、老年。淀粉样变**分为原发性及继发性两种，前者病因不清，主要侵犯心、肾、消化道（包括舌）、皮肤及神经；后者常经常继发于慢性化脓**染及恶性肿瘤等病，主要侵犯肾及肝脾。肾脏受累时体积增大，常出现肾病综合症。此病确诊需做组织活检（牙龈、舌、直肠、肾或肝活检）病理检查，病变组织刚果红染色阳性，电镜检查可见无序排列的细纤维为病理特点。
骨髓瘤肾损害好发于中、老年，男多于女。常有下列表现：骨痛，扁骨X片穿凿样空洞，血清单株球蛋白增高，蛋白电泳增高，蛋白电泳M带，尿凝溶蛋白阳性，骨髓瘤可致多种肾损害，当大量轻链蛋白沉积肾小球（轻链蛋白肾病）或并发肾脏淀粉样变**时，临床往往出现肾病综合症。依据上述典型表现确诊骨髓瘤不难，骨髓瘤病人一旦出现尿异常，即应做肾穿刺明确肾病性质。
3. 原发性肾病综合症的基础病诊断
原发性肾病综合症诊断成立后，还必须明确导致其发生的基础肾小球疾病，因为不同的基础病治疗方案和预后不同，因此必须进行肾穿刺病理检查。
导致原发性肾病综合症的病理类型有以下5型：
微小病变（MCD）好发于少年儿童，尤其2-6岁幼儿，但老年又有一发病高峰。患者男多于女。本病起病快，迅速出现大量蛋白尿，而后近乎100%病例呈现肾病综合症。镜下血尿发生率低（15％-20％），无肉眼血尿，也无持续性高血压及肾功能损害（严重水肿时可有一过性高血压及氮质血症，利尿后即消退）。
系膜增生性肾炎（MsPGN）好发于青少年，男多于女。有前驱感染者（占50％）发病较急，可呈急性肾炎综合症（约占20％-30％），否则常隐袭起病。肾病综合症发生率非IgA肾病高于IgA肾病（前者约30％，后者约15％），而血尿发生率IgA肾病高于非IgA肾病（前者近乎100％，后者约70％；肉眼血尿发生率前者约60％，后者约30％）。肾功能不全及高血压则随肾脏病变由轻而重逐渐增多。此型肾炎在我国发病极高，约占原发性肾小球疾病的一半，其中IgA肾病及非IgA肾病又各约12，我国原发性肾病综合症中约13病例系由该型肾炎引起。
系膜毛细血管性肾炎（MCGN）又称膜增生性肾炎。好发于青壮年，男多于女。有前驱感染者（约占60％-70％）发病较急，可呈急性肾炎综合症（约占20％-30％），否则亦隐袭起病。常呈肾病综合症（约占60％），伴有明显血尿（几乎100％有血尿，肉眼血尿20％），疾病常持续进展，肾功能不全、高血压及贫血出现早。约50％-70％血清补体C3持续下降，对本病诊断有提示意义。
膜性肾病（MN）好发于中老年，男多于女。隐袭起病，肾病综合症发生率高（80％），部分病例有镜下血尿（约占40％），但无肉眼血尿。疾病进展缓慢，一般在发病5-10年后才开始出现肾功能损害及高血压。但本病极易发生血栓栓塞并发症，文献报道肾静脉血栓发生率高达30％-60％。
局灶节段性肾小球硬化（FSGS）好发于青少年，男多于女。隐袭起病，肾病综合症发生率高（约占50%-75％），血尿发生率也很高（约75％），可见肉眼血尿（约20％）。本病确诊时常已有肾功能减退及高血压。此外，本病还常出现肾性糖尿等近端肾小管功能障碍。
在已知上述各种肾小球疾病病理类型的临床表现后，即可试从临床表现推断病理诊断，以下几点可供参考中：①发病年龄：发病高峰年龄从小至老依次为MCD（儿童、少年）、MsPGN及FSGS（青少年）、MCGN(青壮年)、MN(中、老年)。②起病情况：起病急、临床呈单纯肾病综合症者，主要为MCD；感染后急性起病并呈现急性肾炎综合症者，主要为MsPGN及MCGN；隐袭起病多为MN及FSGS；而MsPGN及MCGN在无前驱感染情况下也可隐袭起病。③血尿：感染后3日内出现肉眼血尿者多为IgA肾病；无肉眼血尿，乃至无血尿者主要为MCD及MN。④肾功能不全：MCGN肾功能不全出现早、进展快；MN肾功能不全出现晚、进展慢；FSGS及重度MsPGN确诊时已多有肾功能损害；而MCD及轻度MsPGN肾功能常正常。⑤其他：IgA肾病血清IgA水平可能增高；MCGN病人血清补体常持续降低。
由于肾小球疾病有下列特点：一种病理类型可呈现多种临床表现，而一种临床表现又可来自多种病理类型，二者之间广泛存在着交叉联系，所以绝不可能完全推断正确。一般来说，临床医师根据临床表现推断病理类型的最高准确性也只有60％-70％。因此，要准确地作出原发性肾病综合症的基础诊断，仍必须进行肾穿刺病理检查。
肾病综合症是一组临床表现相似的症候群，而不是**的疾病。其主要临床表现为大量蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高血脂症。引起肾病综合症的原因很多。概括起来可分为两大类。即：原发性和继发性。中国医学健康网原发性与继发性肾病综合症虽然有共同的临床表现，但在病因、发病机理及治疗等方面差异很大。因此两者必须作进一步的鉴别诊断。
1．原发性肾病综合症
原发性肾病综合症。为原发性肾小球疾病所致，如微小病变性

肾病、膜型肾病、膜增殖性肾病、系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化等。
（1）微小病变肾病，多见于儿童及青少年。起病隐匿，肉眼血尿。
（2）膜型肾病，一般发病于35岁以后，起病隐匿，病变发展缓慢，易发生肾静脉血栓，肉眼血尿罕见。
（3）膜增殖性肾病，多发病于30岁以前，起病急，几乎所有的患者都有镜下血尿，肾功能呈进行性减退，约1/3患者伴有高血压。
（4）系膜增生性肾炎，好发于青少年，隐匿起病，也可急性发作，多伴有血尿，以镜下血尿为主，及轻、中度高血压。
（5）局灶性节段性肾小球硬化，多见于青少年，多数患者几乎都是隐匿发病，表现最多的是肾病综合症，其次是镜下血尿，肾功能进行性减退。
2．继发性肾病综合症
继发性肾病综合症的发病原因有多种，比如系统性疾病，代谢性疾病，过敏性疾病、感染性疾病、肾毒性物质、恶性肿瘤、遗传性疾病，妊娠毒血症以及肾移植慢性排斥等等。但临床上常见的只有少数几种，如系统性红斑狼疮肾、糖尿病肾病、肾淀粉样变、过敏性紫癜性肾炎等为多见。
(1)系统性红斑狼疮肾病常见于年轻女性，往往表现为多器管损害,如关节疼痛、发热、面部蝶形红斑、肝脏及心血管系统病变等。血中可找到红斑狼疮细胞,血浆球蛋白明显升高。
(2)糖尿病肾病多发于病史较长的糖尿病患者,糖尿病视网膜病变,往往和肾脏损害相平行。
(3)肾淀粉样变主要发生于中年以上男、女、往往有慢性炎症或慢性化脓性疾病病灶。
(4)紫癜性肾炎多发于青少年、发病与呼吸道感染有关，冬季可多见，血尿是过敏性紫癜肾肾脏受损最常见的临床表现。

肾病综合征是什么?有什么表现?

肾病综合症是由多种肾小球疾病引起的临床征候群。临床以蛋白尿、低蛋白血症、水肿、高血脂为特征。患犬表现为出现大量蛋白尿，有尿管型，少尿，水肿，高血脂，腹水。

治疗：

（1）早期***，按1毫克/千克体重肌肉注射，连用10～15天。

（2）水肿严重的犬，用20%的葡萄糖或者20%的甘露醇0.25～0.5毫升/千克，缓慢静脉注射；速尿按60毫克/千克体重口服，连用15～30天，注意适当补钾。

（3）雷公藤根（去皮）每日15毫克煎服。注意不纯制剂毒副作用大，甚至引起急性肾功能衰竭。

高血压性肾病的诊断

高血压肾病的鉴别诊断：应除各种什么继发高血压，尤其是慢性肾炎高血压型恶性肾小动脉硬化症，应与急进性肾炎系统性血管炎等病相鉴别。

肾病的临床表现都有哪些？

肾病综合征的诊断与鉴别诊断

　　肾病的临床表现：
　　一、尿量异常
　　1、少尿与无尿：
　　少尿指24小时尿量少于400ml或每小时少于17ml.无尿指24小时尿量少于50－100ml.少尿和无尿多数与肾功能衰竭有关.
　　2、多尿：
　　指24小时尿量大于3000ml或每分钟大于2ml.多尿的原因有水摄入过多,肾小管及肾间质病变,肾脏排水增加和体内某些物质（如葡萄糖等）从尿中排泄过多等.
　　3、夜尿：
　　指夜间（晚上6点－次日早晨6点）尿量超过全天尿量的一半.大多与肾功能不全有关,心功能不全的患者有些也会夜尿增多,某些精神因素也会引起.但仅排尿次数多而尿量不增加者,不属夜尿增多范畴.
　　二、排尿异常
　　1、尿频尿急尿痛：
　　尿频指排尿次数增加（正常人白天平均排尿4－6次,夜间0－2次）.尿急指一有尿意即要排尿或刚排完尿又急着要排,常常急而不能自控.尿痛指排尿时尿道产生痛疼或烧灼感.这三个症状并存是泌尿系统炎症的特征性表现.
　　2、尿潴留：
　　指排尿障碍导致尿液停留于膀胱内而无法排出.多与尿道的部分和完全性梗阻有关,某些药物和神经系统疾病也会引起.
　　3、尿**：
　　指尿液不自主地从尿道溢出.可见于下尿路解剖或功能异常,神经性膀胱等.
　　三、腰痛
　　1、肾绞痛：
　　疼痛突然发作,常向下腹,外*及大腿内侧等部位放射,呈间歇性剧烈绞痛.常由输尿管内结石,血块或坏死组织阻塞所致.
　　2、肾区钝痛及胀痛：
　　泌尿系统疾病所致的肾区疼痛包括：
　　1）肾脏肿大牵撑肾被膜引起,如急性肾炎,急性肾盂肾炎,肾盂积水,多囊肾,肾癌,肾下垂等.
　　2）肾周疾病所致腰痛：如肾周围脓肿,肾梗塞并发肾周围炎,肾囊肿破裂及肾周血肿等.但是,许多腰痛是由脊柱及脊柱旁软组织疾病引起,胰,胆,胃部疼痛也常放射到腰部.
　　四、浮肿
　　肾脏是身体排出水分的主要**,当肾脏患病时,致使水分不能排出体外,潴留在体内时,称为肾性浮肿.水肿的程度可轻可重,轻者无可见的浮肿,仅有体重增加（隐性浮肿）或在清晨眼睑稍许肿胀.重者可全身明显水肿,甚至有胸,腹腔积液,致体重增加数十公斤（重度浮肿）.
　　引起浮肿的原因有以下几个方面：
　　1、当肾脏患病时,肾脏的滤过面积减少,通透性降低,及血流量减少,但肾脏的重吸收功能完好,从而产生少尿.
　　2、肾脏患病时身体的免疫损害使全身的毛细血管壁的通透性增高,致血浆内的水分渗向组织间隙.
　　3、肾脏患病时,肾血流量减少,肾实质确血,而增加分泌肾素,通过肾素—血管紧张素的作用促使肾上腺皮质增加醛固酮的分泌,导致肾小管中水,钠的重吸收增加和潴留.
　　4、肾脏患病时,常有大量蛋白尿,若时间长可引起体内蛋白质的不足,形成低蛋白血症,使血浆胶体渗透压降低,细胞外液滞留在组织间隙,引起浮肿.另外,低蛋白血症还可引起有效血容量减少,致使继发性醛固酮和抗利尿激素分泌增多,肾脏重吸收水,钠增加,引起浮肿.

诊断肾功能不全的指标有哪些呢

？目前患有此疾病的人正在不断的增加，给朋友带来了很大的恐慌，专家说：它也是威胁生命的主要病症之一。很多人在检查时，却不知道肾功能不全的诊断标准。那么？看看资深专家的介绍吧！1、诊断肾功能不全的指标，肾小球滤过率：这是反映肾功能最直接，最准确的肾功能不全的诊断标准。但是检测技术相对复杂，一般不作为常规检查项目。2、尿肌酐：尿液中的肌酐主要来自血液。血肌酐经肾小球滤过后随尿液排出体外，肾小管基本上不吸收而且分泌很少。肾衰时由于肾单位受损，肾脏排出尿肌酐的能力降低，在治疗过程中如果治疗方法得当，肾功能开始恢复，排出的尿肌酐就会增多。3、血尿素氮：如果肾功能受损，排除尿素的能力自然下降，血中的尿素堆积，血尿素氮水平就会升高。但是，膳食中蛋白质的量会引起血尿素氮的波动，所以尿素氮反映的肾功能情况并不准确。4、血肌酐：肾功能不全的诊断标准--肌酐是人体肌肉产生的一种废物，由于肌酐几乎全部由肾脏排出，并且极少受食物的影响，因此相对客观地反映肾脏的功能，如果血中的肌酐浓度升高了，就说明肾脏清除废物的能力下降了，究竟？5、尿：当肾功能正常时，人的小便会又臊又臭，颜色深、尿量大；而当病人肾衰出现以后，小便变得像白开水一样，里面没毒素了；如果经过治疗后患者的尿量增加了，颜色加深了，尿味又变浓了，说明肾脏排毒功能正在恢复。以上就是专家对于诊断肾功能不全的指标有哪些的介绍了，大家对于这方面的知识是不是也有了一定的了解了呢，专家提醒大家发现身体出现疾病症状以后要积极的参与治疗，避免延误病情。如果您还有什么疑问，可以在线或打电话咨询我们的专家。我们将为您详细解答。祝您早日康复！